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韩宏彦:联合血管旁路手术,让烟雾病患者康复

2017-09-13 09:52:43 丨 文章来源:中国网

烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病,主要表现为单侧或双侧颈内动脉末端大脑中动脉和/或大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。临床表现主要有脑缺血、脑出血及癫痫等。烟雾病于1961年发现于日本。因脑血管造影显示的异常细小血管形似烟雾,因此被命名为“烟雾病”。

烟雾病在亚洲国家发病率远高于欧美国家。在亚洲国家中,以日本对烟雾病的研究较多。日本政府对烟雾病的重视程度较高,专门成立了全国性烟雾病研究和治疗专家团队,约22.1%的烟雾病人可以得到规范的外科手术治疗。由于我国对烟雾病的知识普及不够,绝大多数人并不了解烟雾病,甚至连医务工作者,知道的也寥寥无几。因此该病常常被忽略,致使误诊、漏诊的现象十分严重。近年来,烟雾病的检出率越来越高,对该病的知识普及显得尤为重要。为此,我们采访了北京航空总院脑神经外一科主任韩宏彦博士,请他就“烟雾病”的成因、诊断和治疗方法等进行了介绍。

韩宏彦,清华大学医学博士,主任医师,现为北京航空总医院神经外一科主任。他是烟雾病方面的专家,曾去往烟雾病研究走在世界前列的日本北海道大学医院学习烟雾病的诊断和治疗新技术,并结合自身丰富的临床经验,总结出了一套完善有效的诊断治疗方法,在临床上取得了很好的效果,获得了医学界的一致好评。

 


烟雾病的发病原因

韩主任谈到,到目前为止,烟雾病的病因和发病机理并不清楚。

“现在发现有一定的基因关系,也有一定的遗传基础。据文献报道,有一小部分人,大概百分之七到百分之二十一,有遗传的可能。有遗传的话就说明肯定跟基因有关系。但是也有部分人并没有遗传,没有家族史,所以说病因不是很明确。”他说。

韩宏彦介绍,另外一些可疑的病因,比如脑外伤、颅内感染,以及一些免疫性疾病比如甲亢、红斑狼疮等,这些免疫性的疾病可能导致血管呈烟雾病样改变,称为“烟雾综合征”。究其原因,这些免疫性的疾病可能不光会引起脑血管的病变,也有可能引起全身血管病变,人体的所有动脉,包括心脏的冠状动脉等一些大的动脉,都有可能产生病变。总体来说烟雾病的病因,目前还不完全清楚。

 


早发现,早诊断,早治疗

“烟雾病在过去被认为是一种罕见病,很多人不认识,教科书上面对这种病的讲解也很少。很多医生对烟雾病的了解并不多,对于怎么发现、怎么诊断、怎么治疗,更是不十分清楚。”韩宏彦介绍。

他表示,如果能早发现、早治疗,对烟雾病来说,是很有意义的。因为烟雾病人供应脑子的颈内动脉血管是逐渐狭窄逐渐闭塞的,早期的血管病变还不是很严重,但是可能有一些缺血的表现,比如头疼、头晕、记忆力下降、癫痫发作等,或者有的病人有精神症状。在出现这些症状以后,如果没能及时治疗,这些症状就有可能逐渐加重,以后可能会出现梗塞或者出血。如果在梗塞或者出血之前及时做手术治疗,基本上不会遗留神经功能缺损。但如果病人在发生脑梗塞或者脑出血之后再做手术,神经功能要完全恢复正常就很难了。“神经功能缺损就是后遗症,比如偏瘫、失语、偏盲等,哪一种神经缺损对一个人来说,都是一个非常重要的影响。所以说早发现早治疗对烟雾病患者来说,意义是非常重大的。”

日本的研究发现,烟雾病患者的脑血管病变是逐渐加重、逐渐狭窄以致闭塞的,如果不早期治疗,而是等颈内动脉、大脑前动脉和大脑中动脉等主要血管严重狭窄或者闭塞之后再手术,那么这些病人即使没有发生脑梗塞或者出血,其脑血管搭桥手术难度和手术风险也会加大,而手术效果也可能没有早期手术的效果好。因为,随着病变时间的延长,脑血管会变得更细,更薄,也更脆,有的脑部可供搭桥的受体血管直径只有0.5毫米,对于医生来说,是一个极大的挑战。“这样一是搭桥难度大,二是即使能做,搭完桥以后,也没有多少血能流进去。因此,如果早期发现,早做手术,发现时血管直径较大,搭桥难度较小,成功率就高,而且搭完桥以后血流量大,对一个缺血的病人来说,康复的几率就大。这是早治疗的好处。”韩宏彦说。

 

儿童烟雾病和成人烟雾病的区别

据了解,烟雾病可以发生于从小孩到老人的所有年龄段人群,儿童烟雾病和成人烟雾病有不同的特点。在临床表现方面,儿童烟雾病一般多数表现为梗塞,成人烟雾病几乎一半会发生脑梗塞,一半会脑出血。

韩主任介绍,儿童烟雾病的另外一个特点,就是病情进展比成年人要快。成年人可能好几年进展都不明显,但是儿童可能今年和明年差别就很大,所以儿童烟雾病更应该早发现早治疗。我在日本学习的时候,日本的烟雾病专家对病人的健康教育会有这些内容,但是中国好多大夫还没有引起重视,觉得刚发现不重,可以先回去再等一等。所以我们的当务之急是要普及一些正确的知识。“医生是根据自己的知识和经验来给病人诊断治疗,有的不了解儿童烟雾病进展快的特点,他一看,这孩子前段时间是发作缺血了,现在活蹦乱跳的,认为没问题,就给患儿开点药回去吃,家长也能接受,其实这是不恰当的。”

越来越多的医生开始重视这种脑血管疾病,通过做核磁共振血管成像、磁共振平扫、CT血管成像即可发现烟雾病,现在儿童烟雾病的检出率也有升高的趋势。因此,韩宏彦指出,可以说现在烟雾病不再是罕见病,只能说是一种少见病。

韩宏彦说,成年烟雾病人的病情进展比儿童慢,这给成年烟雾病人的治疗带来了一些争论。有些人认为,对于只有头疼头晕等轻度脑缺血症状的烟雾病人来说,吃点抗凝药或者抗血小板药物能使缺血情况好转就可以了。我不同意这种观点。因为,成年烟雾病人后期大约有50%的病人会发生脑梗塞,通常称之为缺血型烟雾病;而另外50%的病人可能会发生脑出血。对于缺血型病人来说,抗凝药物确实能暂时缓解脑缺血症状,但是对出血型的病人就不一样了,如果不吃抗凝药物,发生脑出血时,其出血量可能很小,可能不用手术,养一养,慢慢吸收,就恢复了。但是吃了抗凝药就不一样了,吃较大剂量抗凝药物的病人,其凝血时间就会延长,一旦发生脑出血,其出血量可能会很大,有时甚至是致命性的。近年的研究发现,即使对缺血性烟雾病人,抗凝药物也不能降低其远期脑梗塞的发生率。“所以说,烟雾病如果达到一定的手术指征,要尽早做手术,不能指望药物。”他说。




烟雾病的治疗方法

韩宏彦介绍说,目前烟雾病的主要治疗方法,一个是药物治疗,一个是手术治疗。药物治疗基本上不能作为首选,主要还是靠手术治疗。根据日本的研究,药物不能治疗烟雾病,想通过服用药物来阻止血管病变和继续发展,几乎是不可能的。那么为什么有的神经内科大夫还给患者开药吃呢?那是因为患者缺血了,给他开一些抗凝类药物服用,能够暂时缓解一下缺血的症状,但是它并不能够治疗烟雾病本身,血管的情况还是会逐渐加重,因此吃药对烟雾病来说意义不大。抗凝药物虽然有活血的功效,但是它并不能降低脑梗塞的发生率。早期症状,如头晕、头疼等,吃点药能暂时缓解症状,但不能阻止病情的发展。

“不过需要了解的是,手术也并不是治疗烟雾病本身,而是通过做一些血管旁路手术,改善脑的供血。即通过改善脑部的血流动力学,改善脑部症状,让病人远期尽量不发生梗塞或者出血。”韩宏彦强调。

他介绍,目前来说,血管旁路手术是治疗烟雾病最有效的方法。所谓血管旁路手术,就是人工重建血管旁路,英文叫bypass。重建血管,从日本治疗烟雾病开始,到现在几十年了,也有各种各样的方式,但是大体上分为三类,一是间接旁路手术,也就是中国人常说的贴敷手术;二是直接旁路手术,就是搭桥手术;三是联合血管旁路(贴敷+搭桥)手术,当然,间接和直接都分别有不同的方式。过去有单纯颅骨钻孔的,在头皮上切几个小口,颅骨钻几个孔,相当于一个贴敷手术。其他还有贴颞浅动脉,贴骨膜等很多种方式。联合就是直接和间接组合,血管搭桥以后再贴敷,效果会更好。

韩主任说,烟雾病脑血管搭桥的难度是很大的。脑部的受体血管往往又细又薄又脆,有的血管直径仅有0.5毫米,血管壁薄如蝉翼。在血流压力很高的情况下,能把它缝到一块就很不容易了,还得保证通畅、不漏血。打结时手稍微一晃,可能血管就撕破了,用的线比头发丝要细好几倍,得在高倍显微镜下做。

2011年回国以后,韩宏彦一直致力于烟雾病的治疗和研究,他主要通过新型联合血管旁路手术治疗烟雾病,这是一种血管搭桥+多因素贴敷联合的方法。从文献报道来看,这是目前治疗烟雾病的先进方法中,效果优于以往的方法,手术风险概率可控制在百分之二左右,效果显著,为不少患者解除了痛苦。据悉,他现在一年要做200多例烟雾病手术,工作日每天一例,休息日还要去外地做。因为手术中需要精神高度集中,强度大,所以每天做完手术要回来休息一会儿,不然就累得不能动了。

“让烟雾病人恢复健康,过上正常的生活,是我最大的动力和一直以来的奋斗目标。”韩宏彦说。



典型病例1

患者白某某,男,42岁,主因“头痛,记忆力差一年余”入院,先后2次在外院行双侧颞浅动脉贴敷术((EDAS)。术后因无明显效果于2012年11月初次到航空总院神经外一科就诊。就诊时有严重的记忆力减退,反应迟钝,例如吃完早饭后不能回忆吃的什么及是否吃过早饭,与他人交流困难等。分别于2012年11月及2013年3月行双侧新型联合血管搭桥术(STA—MCA+EDMAPS)。术后患者恢复好,记忆力较前明显好转。8个月后复查脑血管造影显示:双侧颞浅动脉额支与颅内形成明显交通支为脑部供血。现患者已基本恢复正常工作与生活,自己打理生意,照顾父母、妻子及儿女,重新使家庭又充满温暖、快乐。

典型病例2

患者袁某某,女,39岁,主因“脑出血后右侧肢体无力,记忆力差7月余”入院,诊断为“烟雾病”。到航空总院就诊时因记忆力严重下降,生活几乎不能自理,例如饭后1小时即不能回忆所吃的食物。分别于2013年4月和2013年10月行2次新型联合血管搭桥术,现患者生活基本恢复正常,其家属又恢复了往日的微笑。

 (何爱霞)